Книга Два маленьких шага по мокрому песку - Анн-Дофин Жюллиан

Ночь. Меня оглушает тишина. Она уравновешивает возникший внутри меня ропот. Я просыпаюсь, задыхаясь, невидимые тиски сжимают мне сердце и голову. К горлу поднимается мучительный и сильный звук. Крик:

— Как? Как такое возможно? Как можно пережить такое несчастье? Как можно жить, испытывая такие страдания?

Лоик притягивает меня к себе и крепко обнимает. Он напоминает мне о той картинке, которую рисовал нам наш преданный друг отец Франсуа в период подготовки к нашей свадьбе:

— Сохранить целостность жизни — это за гранью наших возможностей. Это словно нужно за один присест проглотить все то количество еды, которое мы должны съесть за всю жизнь. И от этого уже заранее мутит. Да, есть от чего потерять аппетит на всю оставшуюся жизнь. А в том случае, когда каждый день ты довольствуешься тем, чего тебе хочется и, в чем ты нуждаешься, не думая о еде завтрашней и той, что еще будет, это кажется вполне возможным.

И все-таки к концу жизни мы наверняка съедим эту гору еды.

Его слова вызывают на моих устах улыбку. Они очень правильные. Это так и есть. Именно непрерывный ряд дней формирует целую жизнь.

Часто слышимое выражение «день придет и заботу принесет» обретает новую грань смысла. И помогает мне найти спасательный выход. Чтобы выжить, я буду изымать все лучшее из каждого этапа. Мой взгляд не будет устремляться в грядущие годы, так как это может привести к потере рассудка. Он остановится на сегодняшнем вечере, который наступил после такого насыщенного событиями дня. Дня со своими горестями, но также и радостями, пусть совсем маленькими. Да, будем жить день за днем. Не более того.

— Ты заметил? Это странно, но я спросила себя не «почему», а «как».

— Да, ты права, это странно, но я задаю себе тот же вопрос. Хотя вопрос «почему» вполне оправдан.

Я думаю», что каждый из нас в глубине души знает, что это «почему» сводит с ума по одной причине: есть это проклятое сочетание мутационных генов. Это подходящее объяснение, хотя и не ответ. Почему эта болезнь и эти страдания? И почему мы? Почему больны двое детей из наших троих, тогда как генетика определяет риск один к четырем? Но генетика игнорирует математические законы. Она взимает дань так, как считает нужным. Само собой разумеется, подсознательно мы понимаем: у нас нет никакой возможности ответить на это «почему». И тогда наше внимание инстинктивно переносится на следующий вопрос: «Как?»

И, начиная с этого момента, мы можем наметить решения. И продолжать жить.

* * *

Пересадка костного мозга — вот что, вероятно, может спасти Азилис. Мое незнание анатомии не позволяет мне представить, где именно находится этот пресловутый костный мозг. Я его отождествляю со спинным мозгом. Я быстро заучиваю урок наизусть. Костный мозг — это место, где вырабатываются клетки крови, там производятся белые и красные кровяные тельца и тромбоциты. Они находятся внутри кости, отсюда и название. Пересадка — это замена костного мозга донорским. Здоровый костный мозг, который будет производить здоровые клетки крови. В случае Азилис пересадка поможет ее организму вырабатывать недостающий энзим. О, этот энзим, арилсульфатаза А! Он причина всех наших бед.

Во время нашей последней встречи в апреле профессор обсуждал с нами вероятность того, что такая операция понадобится, но нашему еще не родившемуся ребенку, а не Таис. Потому что для Таис уже слишком поздно. Опыт показал, что на начальной стадии метахроматической лейкодистрофии пересадка действенна, если ее сделали при проявлении первых симптомов. Причем чем раньше ее сделать, тем больше шансов на успех. На сегодняшний день несколько детей с таким заболеванием благополучно пережили пересадку костного мозга. Их состояние улучшилось, хотя ни один из них не выздоровел окончательно. Но все они были намного старше Азилис на момент операции. Всего на несколько месяцев, но именно тех месяцев, которые все решают. Еще ни разу диагноз не был установлен так рано, сразу после рождения, как у Азилис. Вот почему можно надеяться на лучшее.

По этим причинам пересадку необходимо сделать как можно быстрее. Время торопит. Задача сродни математической. Пересадка дает самый больший эффект в период с двенадцатого по восемнадцатый месяц после самого вмешательства. А ведь у детей, больных метахроматической лейкодистрофией, первые симптомы проявляются в возрасте от одного года до двух. Мы должны набрать скорость болезни и опередить ее. Мы вступаем в невероятную гонку со временем.

Нельзя терять ни дня. Пересадка не делается одним щелчком пальцев. Перед тем как делать операцию, нужно убить с помощью химиотерапии костный мозг оперируемого. На это уходит в среднем одна неделя. Столько времени необходимо для уничтожения всех больных клеток. Вот процесс, предшествующий операции. Но еще до этого необходимо пройти неизбежный этап: найти подходящий Азилис костный мозг.

Поиски занимают время, которое для нашей доченьки бесценно. Медики сразу же отбрасывают идею пересадки собственно костного мозга. Они отдают предпочтение пуповинной крови, содержащей такие же клетки, что и костный мозг. В нашей ситуации она имеет несколько преимуществ: взятая во время рождения ребенка, она замораживается, а ее показатели вносятся в банк данных, значит, можно легко найти подходящую и быстро получить в свое распоряжение.

Врачи готовы начать поиски. Они ждут только одного — нашего согласия.

— Пересадка — это всегда риск и возможные непредвиденные последствия.

Мы это знаем, но врач предусмотрительно нам об этом напоминает. Мы должны принять решение, обладая всей информацией.

О возможности этой операции мы, конечно, задумывались еще во время моей беременности. Мы уже взвесили все «за» и «против». Мы были готовы рискнуть. Легко представить себе некую абстрактную ситуацию. Но совсем другое дело, когда она конкретизируется. Азилис уже есть. На самом деле существует. И как теперь поступить?

Некоторые пациенты во время пересадки умирают. Может быть, кое-кто думает, что если ничего не предпринимать, то это ничего не изменит и Азилис все равно умрет через несколько недолгих лет. Однако эти два случая очень разные. С одной стороны, с этой минуты мы будем очень дорожить каждым проведенным с ней днем. А с другой — если пересадка не будет успешной и Азилис умрет, мы будем всю жизнь винить себя за такой выбор и чувствовать себя прямыми виновниками ее смерти. Это нелегкий выбор: действовать или оставить все как есть. Быть виновным или ответственным.

Другой врач нам напоминает, что большая часть пациентов, переживших пересадку, не могут иметь детей. Это уточнение нам кажется нелепым, но мы принимаем его всерьез. На самом деле, если не сделать пересадку, Азилис в любом случае не сможет стать матерью, так как она не доживет до соответствующего возраста. Но нужно как следует обдумать эту ситуацию; если мы попытаемся ее вылечить, то фактически вмешаемся в процесс болезни. И мы не знаем, какие изменения вызовет это вмешательство. Если Азилис выздоровеет, мы будем рады нашему выбору. Если она умрет, мы будем горько сожалеть о принятом нами решении.