Книга Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение - Т. В. Стеценко

Патогенез. Непосредственное поражение печеночной ткани инфекционным или токсическим фактором приводит к иммунологическим нарушениям, проявляющимся в приобретении белками печени антигенных свойств и выработке к ним антител. В основе первичного билиарного цирроза лежит длительный внутрипеченочный холестаз. При вторичном билиарном циррозе печени имеет значение нарушение оттока желчи по внепеченочным желчным протокам, холангит, выработка антител к белкам эпителиальных клеток желчных канальцев. При всех видах цирроза развиваются дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдаются выраженная мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушаются дольчатая структура печени, внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи. Характерна также узловая регенерация гепатоцитов. По степени функциональных нарушений различают цирроз компенсированный и декомпенсированный.

Симптомы, течение. Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерны ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия, симптомы портальной гипертензии (асцит, варикозное расширение вен гемморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца – «голова Медузы»), желтуха. Нередко наблюдается тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления; кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот. При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета («печеночный язык»). Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в виде барабанных палочек, у мужчин – гинекомастия, нарушение роста волос на подбородке и в подмышечных впадинах.

Часто выявляют анемию, лейко– и тромбоцитопению (признаки гиперспленизма), повышение СОЭ, удлинение протромбинового времени. При биохимическом исследовании наблюдаются гипербилирубинемия, повышение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз. Отмечают гипергаммаглобулинемию, изменение показателей белковых и осадочных проб (сулемовой, тимоловой и др.).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины, данных лабораторных исследований. Ультразвуковое исследование выявляет повышенную эхогенность ткани печени. Эндоскопическое исследование позволяет выявить варикозное расширение вен пищевода. Пункционная биопсия выявляет узлы с окружающей их фиброзной тканью.

Компенсированный цирроз характеризуется удовлетворительным самочувствием больных и при наличии характерных для цирроза клинико-лабораторно-морфологических изменений – сохранением основных функций печени. Обычно у этих больных все же наблюдаются повышенная утомляемость, снижение работоспособности, метеоризм. Декомпенсированный цирроз печени проявляется признаками печеночной недостаточности (печеночной энцефалопатией, кровотечениями, внепеченочными кожными знаками и др.), асцитом, портальной гипертензией, лабораторными изменениями, свидетельствующими о снижении функциональной способности печени.

Лечение при декомпенсированных циррозах и возникновении осложнений стационарное. Назначают постельный режим и диету. Явления диспепсии уменьшаются при использовании ферментных препаратов, не содержащих желчные кислоты (креон, панцитрат, мезим форте, панкреатин и др. 3–4 раза в сутки перед едой). При асците показаны: бессолевая диета, диуретики, спиронолактон, при отсутствии эффекта – парацентез. При первых признаках печеночной энцефалопатии ограничивают поступление в организм белка и проводят лечение печеночной недостаточности (лактулоза 60 мл в сутки постоянно, неомицин сульфат 0,5–1 г 4 раза в сутки курсами по 5 дней, клизмы с сульфатом магния – 15–20 г на 100 мл воды), викасол при снижении протромбинового времени. При выраженной гипоальбуминемии – плазма, альбумин в/в. При декомпенсированном циррозе показаны витамины В1, В6, кокарбоксилаза, липоевая кислота.

Терапия цирроза печени во многом зависит от его этиологии. При циррозе печени, развившемся в исходе аутоиммунного гепатита, показано лечение преднизолоном, при недостаточном эффекте – азатиоприном; при циррозе печени, развившемся на фоне хронического вирусного гепатита В или С (при наличии признаков репликации вируса, высокой активности гепатита), – интерферонотерапия; при первичном билиарном циррозе – урсодезоксихолевая кислота (750 мг в сутки постоянно), холестирамин, связывающий желчные кислоты в кишечнике и препятствующий их обратному всасыванию (4–12 г в сутки в зависимости от выраженности кожного зуда); при вторичном билиарном циррозе – хирургическое лечение с целью устранения закупорки или сдавления общего желчного протока; при гемохроматозе – дефероксамин (десферал) 500–1000 мг в сутки в/м и кровопускания; при гепатолентикулярной дегенерации – постоянный прием пенцилламина в индивидуально подобранной дозе.

При остром кровотечении из варикозно-расширенных вен пищевода необходимы срочная госпитализация в хирургический стационар.

При компенсированном циррозе проводят диспансерное наблюдение за больными (не реже 2 раз в год), показаны регулярное 4–5-разовое питание, ограничение физических нагрузок (особенно при портальной гипертензии), прием полиферментных препаратов (креон, панцитрат, мезим форте и др.) курсами по 2–3 недели. Запрещаются алкогольные напитки. При портальном циррозе со значительным варикозным расширением вен пищевода или упорным, не поддающимся лечению асцитом в целях разгрузки портальной системы профилактически накладывают хирургическим путем портокавальный или спленоренальный анастомоз (или производят другие типы операций). Больные циррозом печени ограниченно трудоспособны или нетрудоспособны и нуждаются в переводе на инвалидность.

ЭЗОФАГОСПАЗМ (диффузный спазм пищевода) – характеризуется эпизодическим функциональным нарушением перистальтики пищевода и спастическим сокращением его стенки. Различают эзофагоспазм первичный, являющийся следствием кортикальных нарушений регуляции функции пищевода (развивается на фоне психоэмоциональных стрессов), и вторичный (рефлекторный и симптоматический), возникающий вследствие повышенной чувствительности слизистой оболочки пищевода (при рефлюкс-эзофагите, язвенной болезни, новообразованиях пищевода и желудка и т. д. или при заболеваниях, сопровождающихся общим судорожным синдромом, например эпилепсии). Длительный выраженный эзофагоспазм приводит к резкой гипертрофии мышечной оболочки стенки пищевода.

Лечение при вторичном эзофагоспазме в первую очередь должно быть направлено на основное заболевание. Рекомендуются регулярное частое (4–6 раз в день) дробное питание, механически и термически щадящая диета. Медикаментозная терапия включает применение нитратов (изосорбида мононитрат, динитрат), антагонистов кальция (верапамил 80 мг 3 раза в сутки, коринфар 10 мг 3 раза в сутки), холинолитических препаратов (бускопан), спазмолитиков (но-шпа, папаверин). Если эзофагоспазм обусловлен или поддерживается гастроэзофагеальным рефлюксом, холино– и спазмолитики не показаны, в этом случае рекомендуется прием прокинетиков (домперидон, цизаприд). При сопутствующем эзофагите рекомендуется прием местноанестезирующих, обволакивающих, антацидных средств (алмагель или алмагель А, де-нол, гастал и др.). По показаниям применяют седативные средства, антидепрессанты. Отсутствие эффекта от консервативной терапии служит показанием к оперативному лечению (эзофагомиотомия).