Книга Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга, и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку - Сэм Кин

И наконец, он обладал сверхчеловеческой сосредоточенностью. Операции на мозге могли продолжаться десять часов или еще дольше; хирурги иногда шутили, что опухоль вырастает снова, прежде чем они успевают зашить пациента. Но Кушинг мог оставаться на ногах неопределенно долго без видимых признаков усталости, а если он ловил ассистента на невнимательности, то командовал «Глаза на мяч!»[27] в память о Йельском университете.

К тридцати двум годам он имел процветающую практику и мог бы идти в гору следующие несколько десятилетий, но печальная история изменила ход его карьеры. В декабре 1901 года он встретил четырнадцатилетнюю пухлую девочку, почти слепую и сексуально незрелую (без признаков развития груди и менструаций). Кушинг определил избыточное внутричерепное давление и произвел трепанацию для удаления излишков жидкости. Но девочка не поправилась и вскоре умерла. При вскрытии, проведенной по настоянию Кушинга, была обнаружена киста, давившая на ее шишковидную железу. Эту возможность он упустил из виду.

По правде говоря, большинство хирургов его времени совершили бы такую же ошибку. Хотя технически шишковидная железа не является частью мозга, она находится на его «южном полюсе», неврологическом эквиваленте Антарктики, поэтому ее достижение требует углубленного и агрессивного хирургического вмешательства.

Почти ритуальная преданность Кушинга чистоте снизила смертность после операций на мозге с 90 процентов до 10.

Даже когда хирурги достигали ее, то не решались трогать, так как она расположена рядом со зрительными нервами (отсюда и слепота девочки). И никто не знал, зачем вообще трогать эту железу, потому что ее функция оставалась загадкой. Некоторые называли ее эволюционным реликтом, вроде аппендикса, в то время как другие связывали ее с множеством недугов неясного происхождения: уродствами лица и рук, ожирением, кожными заболеваниям и даже с гигантизмом и карликовостью. С учетом ее непонятной функции и труднодоступности большинство хирургов предпочитали делать вид, что ее не существует. Кушинг не принадлежал к большинству и решил добраться до сути дела.

Чем больше Кушинг читал об этой железе, тем больше она интриговала его, особенно в связи с нарушениями роста. Подростком, когда в Кливленд приезжал бродячий цирк, Кушинг бегал посмотреть на интермедии и мог часами глазеть на великанов, карликов, непомерно толстых женщин и другие «чудеса природы». Работы об эпифизе снова пробудили это подростковое увлечение, и в начале XX века (под видом научных исследований) он стал посещать великанов и карликов по всему Восточному побережью, а также «уродов» в бродячих цирках, и составлял подробные истории болезни.

Некоторые, такие как Джон Тернер, протестовали против такого вторжения. Но большинство пациентов с теплотой вспоминали стройного, фатоватого доктора и даже разрешали ему посещать их дома. Самая памятная консультация Кушинга произошла однажды вечером в Бостоне, где он встретился с «самой безобразной дамой на свете» в ее личном товарном вагоне у железнодорожного вокзала.

Поскольку станционный парк был настоящим лабиринтом, Кушингу понадобился проводник, и его Вергилием оказался карлик, меньше метра ростом, махавший фонарем. Мигающий огонек масляной лампы создавал зловещие эффекты во время путешествия, и впоследствии Кушинг вспоминал, что один или два раза карлик превращался в «гоблина» у него на глазах.

У вагона «безобразной дамы» некий великан поднял карлика на платформу, а потом помог подняться Кушингу, чей рост составлял 170 сантиметров.

Внутри он обнаружил цирковую труппу уродов, разлегшихся на диванах, включая безногую «полудаму». По словам Кушинга, он как будто попал в сказку и во время беседы чувствовал, как на его губах играет улыбка, хотя скорбные истории вызывали у него слезы.

После изучения десятков историй болезни Кушинг решил, что главная функция шишковидной железы заключается в коммуникации. Обычно мы думаем о коммуникации между телом и мозгом с помощью нервных импульсов; к примеру, именно так мозг создает движение. Но у мозга есть другие способы командования – например, с помощью химических веществ, таких как гормоны.

Дело в том, что вместо прямой выработки гормонов мозг иногда передает эту задачу железам внутренней секреции. И, по мнению Кушинга, для регулировки гормонов нет более важной железы, чем эпифиз. Это настоящая фабрика гормонов с полудюжиной клеток разных видов, каждая из которых выделяет определенные гормоны. Перепроизводство или недостача любого из этих гормонов может вызвать определенное заболевание; именно поэтому шишковидная железа связана с разнообразными недугами.

Из-за своей одержимости великанами и карликами Кушинг в особенности сосредоточился на одном гормоне, а именно – на гормоне роста. Если у ребенка развивается опухоль эпифиза, то клетки, вырабатывающие гормон роста, начинают размножаться в ускоренном темпе, и ребенок превращается в гиганта. С другой стороны, если выросшая рядом киста уничтожает эти клетки, железа вырабатывает слишком мало гормона роста, и ребенок становится карликом. Таким образом, здесь нет противоречия: нарушение функции шишковидной железы может приводить и к появлению карликов, и к появлению великанов.

Нарушение функции шишковидной железы может приводить и к появлению карликов, и к появлению великанов.

Кушинг также определил, что нарушения шишковидной железы в старшем возрасте тоже могут быть причиной разных недугов. Очевидно, что люди, которые достигают нормального роста, не могут уменьшиться и превратиться в карликов, если их гормональные клетки умирают. Но они могут испытать задержку полового развития, стать безразличными к сексу и накапливать детский жир на щеках и животе. Мужские гениталии втягиваются, у женщин прекращаются менструации.

Сходным образом гиперактивность шишковидной железы не делает взрослых людей более высокими, так как зоны роста костей рук и ног уже закреплены хрящевыми пластинами.

Но избыток гормона роста может приводить к акромегалии – состоянию, при котором кисти, ступни и лицевые кости утолщаются (37), а глаза выпучиваются, как будто человека пытаются задушить. «Безобразная дама» в товарном вагоне, куда явился Кушинг, принадлежала именно к этой категории.

Обрадованный этими открытиями и готовый расширить свой нейрохирургический репертуар, Кушинг приступил к операциям на шишковидной железе в 1909 году. Его первым пациентом был Джон Хеменс, фермер из Южной Дакоты, чьи кисти и ступни начали расти в зрелом возрасте. (Многим людям с нарушенной функцией эпифиза приходится каждые несколько лет покупать перчатки и обувь большего размера.)

Лицо Хеменса тоже гротескно распухло: его губы и язык были такими толстыми, что он с трудом мог говорить, а между зубами появились щели из-за расширения челюстной кости. Это был классический случай акромегалии, и Кушинг решил удалить часть шишковидной железы. Он усыпил Хеменса эфиром, потом проник в его череп через надрез в форме буквы омега (Ω) прямо над носом, и, аккуратно введя инструменты в черепную коробку, отрезал примерно одну треть железы.