Книга Дуэль нейрохирургов. Как открывали тайны мозга, и почему смерть одного короля смогла перевернуть науку - Сэм Кин

Неудивительно, что люди, твердо верившие в колдовство, были не в восторге от предложения отдавать незнакомцу свои телесные жидкости. Чтобы убедить туземцев в безопасности, Гайдушек приобрел особенно большой замок, который навешивал на свою коробку с образцами.

После того как Гайдушек собирал образцы, их ожидало рискованное будущее. Если он мог добраться до джипа, то отвозил их на ближайшую патрульную станцию. Но довольно часто, когда машина ломалась или дорога оказывалась размытой, ему приходилось снаряжать своих докта бойс в многочасовой поход. В лучшем случае через несколько дней образцы крови или мозга погружали на самолет, который доставлял их в город, где имелся международный аэропорт. Там техник мог наконец упаковать образцы в сухой лед и направить их в Мэриленд, Мельбурн или десятки других лабораторий, подхвативших призыв Гайдушека об исследовании куру.

* * *

В Новую Гвинею начали прибывать неврологи, чтобы на месте изучать жертв куру и искать признаки травмы мозга. Некоторые тесты, которые они проводили, напоминали проверку водителей на алкоголь: они заставляли людей переносить вес с пятки на носок, прикасаться пальцем к кончику носа или стоять на одной ноге с поднятыми руками. Жертвы куру обычно проваливали эти тесты.

Неврологи также проверяли определенные рефлексы. Если похлопать по коже вокруг рта младенца, он автоматически сжимает губы; этот рефлекс упрощает сосание груди. Сходным образом, если прикоснуться к ладони ребенка в определенных местах, он сгибает пальцы; эта реакция называется хватательным рефлексом. Такие рефлексы исчезают на втором или третьем году жизни, когда мозг взрослеет и приводит в действие тормозящие механизмы. Но после травмы мозга они иногда возвращаются, как часто происходило с жертвами куру.

На основе ряда тестов неврологи определили большую часть первоначального ущерба, причиняемого куру двигательным центрам мозга, особенно мозжечку. Как мы могли убедиться, разные участки серого вещества (например, моторная кора) работают совместно для инициации движения. Кроме того, в моторной системе мозга есть критически важные контуры обратной связи, гарантирующие правильное выполнение движений. Одной из главных структур этой обратной связи является мозжечок.

Входящий в так называемый «мозг рептилии», мозжечок расположен в задней нижней части черепа рядом со спинным мозгом. Морщинистый вид делает его похожим на миниатюрный мозг (33).

Он играет особенно важную роль в координации движений и обеспечении равновесия. Если вкратце, то мозжечок собирает входные сигналы, поступающие от мозга, включая все четыре доли. Это позволяет ему следить за положением тела в пространстве различными способами (через зрение, осязание, чувство равновесия и так далее). Далее он производит проверку, соответствует ли движение, которое вы выполняете, тому движению, которое вы намеревались выполнить. Если нет, мозжечок обращается к другой структуре (таламусу), который передает сообщение моторной коре и дает мышцам команду приспособиться. Он может предостеречь: «Не так быстро», или велеть: «Немного левее».

Без мозжечка вы, может, и смогли бы удачно взять очки или бокал вина, но гораздо вероятнее, что вы бы промахнулись, потом резко скорректировали движение в другую сторону и смахнули очки со стола или опрокинули бокал. Иными словами, мозжечок обеспечивает точность и плавность движения. Он контролирует расчет времени, что позволяет вам ходить, разговаривать, прыгать или глотать без малейшей задержки. Даже некоторые непроизвольные движения, такие как дыхание, до некоторой степени зависят от мозжечка.

Когда мозжечок начинает разрушаться, человек теряет чувство равновесия, и его движения становятся неуклюжими. Этим объясняется дрожь, подергивание глаз и вихляющая походка жертв куру. Патологический смех тоже может появляться при повреждении нейронных цепей, проходящих через мозжечок. И разумеется, дегенеративные болезни мозга редко ограничиваются каким-то одним местом. Сосательный и хватательный рефлекс и общий упадок когнитивных способностей говорил неврологам, что возбудитель куру распространился дальше и затронул такие важные структуры, как фронтальные доли коры.

Но хотя анатомический ущерб стал более ясным, изначальная причина болезни куру оставалась непонятной, особенно на молекулярном уровне. Некоторые ученые поспешили сделать вывод, что поскольку куру часто встречается у родственников разного возраста, болезнь должна иметь генетическую природу. Но Гайдушек понимал, что в этой теории есть дыры.

Например, болезнь куру распространялась не только в семьях, но также между взрослыми, не имеющими родственных связей, что нехарактерно для генетических заболеваний. Более того, взрослые мужчины никогда не заболевали куру, в отличие от взрослых женщин. Это могло подразумевать нечто, связанное с полом, но заболеваемость среди мальчиков и девочек, не достигших половой зрелости, была примерно равной.

Гайдушек подозревал, что куру имеет инфекционное распространение. Но эта теория противоречила тому факту, что мозг жертв на вскрытии не имел признаков воспаления и каких-либо других следов инфекции.

Тем не менее вскрытие дало другие путеводные нити. В 1957 году американский коллега Гайдушека обнаружил бляшки в мозге жертв куру – узловатые черные скопления белка диаметром 0,025 миллиметра. Ученый также обратил внимание на обилие астроцитов – разновидности глиальных клеток, имеющей форму звезды. Около половины клеток мозга являются астроцитами, и они играют важную роль в формировании гематоэнцефалического барьера, защитной оболочки вокруг кровеносных сосудов, мешающей инородным веществам попадать в мозг.

Но по какой-то причине астроциты также начинают бесконтрольно размножаться в сером веществе там, где отмирают нейроны, в конечном счете образуя шрамы и рубцы. Этот ученый не имел представления, что может быть причиной белковых бляшек и астроцитовых рубцов у жертв куру, но обратил внимание на сходство с болезнью Крейцфельда – Якоба (синдрома «коровьего бешенства» у человека).

Через два года появилась еще одна ниточка, ведущая на другой конец Атлантического океана. По рекомендации друга американский ветеринар Уильям Хэдлоу посетил экспозицию в лондонском музее медицины, посвященную болезни куру. Он бродил среди артефактов племени форе, слегка заинтересованный, но не увлеченный, пока его внимание не привлекли фотографии мозга жертв куру. Ткань на снимках выглядела губчатой и казалась странно знакомой. Хэдлоу изучал почесуху – болезнь, поражавшую мозг (и особенно мозжечок) овец, от которой они начинали шататься и расчесывали шкуру до крови о деревья или заборы. Некоторые овцы даже прыгали как кролики.

В нейронах пораженных овец имелись дыры, как будто их пожирала крошечная плотоядная моль. Ткань их мозга тоже становилась дырявой там, где отмирали целые группы нейронов. Хэдлоу поспешно написал статью, и Гайдушек связался с ним вскоре после этого. Как и в случае болезни Крейцфельда – Якоба, связь с почесухой была очевидной, но обескураживающей, поскольку никто не знал, что именно – токсины? гены? вирусы? некое их сочетание? – служило причиной этих болезней.