Книга Патологическая анатомия. Конспект лекций - Марина Колесникова

При подостром течении гломерулонефрита в результате пролиферации эпителия капсулы, подоцитов и макрофагов появляются полулунные образования («полулуния»), которые сдавливают клубочек. Капиллярные петли подвергаются некрозу, а в их просвете образуются фибриновые тромбы. Фибрин находится и в полости капсулы, где способствует превращению полулуний в фиброзные спайки или гиалиновые поля. Нефроциты подвергаются дистрофии, строма отечна и инфильтрирована. Макроскопически: почки увеличены в размере, дряблые, корковый слой широкий, набухший, желто-серый, тусклый с красным крапом и хорошо отграничен от темно-красного мозгового вещества почки.

При хроническом течении гломерулонефрита почки сморщены, уменьшены в размерах, плотные с мелкозернистой поверхностью. На разрезе слой почечной ткани тонкий, ткань сухая, малокровная, серого цвета. Микроскопически – канальцы и клубочки атрофированы и заменены соединительной тканью, капсула утолщена, а капиллярные петли склерозированы. Просвет канальцев расширен, а эпителий утолщен. Артериолы склерозированные и гиализированные. Выделяют мезангиальный и фибропластический типы: мезангиальный гломерулонефрит развивается в результате пролиферации мезангиоцитов в ответ на отложения под эпителием и в мезангии иммунных комплексов. Мезанглий сосудов клубочков почек расширяется, отростки мезангиоцитов вытесняются на периферию капиллярных петель, эндотелий от мембраны отслаивается, канальцы дистрофируются и атрофируются, а строма подвергается клеточной инфильтрации и склерозу. Макроскопически почки плотные, бледные, с желтыми пятнами в корковом слое. Фибропластический гломерулонефрит характеризуется склерозом и гиалинозом капиллярных петель и образованием спаек в полости капсулы. Почки при этом плотные, серо-красные и уменьшены в размере, с наличием мелких западаний.

Исход хронического гломерулонефрита неблагоприятен. Патологический процесс приводит к почечной недостаточности, что проявляется азотемической уремией.

Нефротический синдром характеризуется протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией и отеками. Различают первичный (идиопатический) нефротический синдром и вторичный – как проявление почечного заболевания.

Первичный нефротический синдром может проявляться тремя заболеваниями:

1) липоидным нефрозом;

2) мембранозной нефропатией;

3) фокальным сегментарным склерозом.

Липоидный нефроз проявляется минимальными изменениями гломерулярного аппарата и характеризуется потерей подоцитами их малых островков. В результате слияния подоцитов с мембраной она утолщается и отмечается незначительное расширение мезанглия. Канальцы главных отделов расширены, эпителий набухший, содержит гиалиновые капли, вакуоли, нейтральные жиры и холестерин. Дистрофия, некробиоз, атрофия и десквамация эпителия канальцев сочетаются с его регенерацией. В просвете канальцев много гиалиновых, зернистых и восковидных цилиндров. Строма отечна, лимфатические сосуды расширены. В интерстиции много липидов, липофагов и лимфоидных элементов. Макроскопически почки увеличены, дряблые, капсула снимается легко, обнажая желтоватую гладкую поверхность. Корковый слой на разрезе широкий, желто-белый или бледно-серый, пирамиды серо-красные (большие белые почки).

Мембранозная нефропатия развивается в результате поражения иммунными комплексами. При этом почки увеличены, бледно-розового или желтого цвета, с гладкой поверхностью. Микроскопически отмечается диффузное утолщение стенок капилляров клубочков при слабой пролиферации мезангиоцитов. Утолщение возникает вследствие новообразования вещества базальной мембраны, за счет отложений циркулирующих комплексов, которые в виде выростов располагаются в стороне подоцитов. Все вышеперечисленное называется мембранозной трансформацией, которая завершается склерозом и гиалинозом капилляров клубочков.

Фокальный сегментарный гломерулярный склероз (гиалиноз) может быть первичным и вторичным (связан с липоидным нефрозом). Склероз и гиалиноз развиваются в юкстамедуллярных клубочках. Всегда присутствуют липиды в гиалиновых массах и мезангиоцитах – в виде пенистых клеток.

Амилоидоз почек

Амилоидоз почек, как правило, является вторичным заболеванием (при ревматоидном артрите, туберкулезе, бронхоэктазах и т. д.), а при врожденной патологии носит первичный характер. В течении амилоидоза различают латентную, протеинурическую, нефротическую и азотемическую стадии.

В латентную стадию почки макроскопически не изменены. Мембрана клубочков утолщена и двухконтурна, просветы аневризматически расширены. Цитоплазма эпителия канальцев пропитана белковыми гранулами. В интермедиальной зоне и пирамидах строма пропитана белками плазмы.

В протеинурическую стадию амилоид появляется не только в пирамидах, но и клубочках. Он откладывается в мезангии и капиллярных петлях, а также в артериолах. Эпителий канальцев подвержен гиалиново-капельной или гидропической дистрофии, а в их просвете обнаруживаются цилиндры. Макроскопически почки изменены – увеличенные и плотные, поверхность бледносерая или желто-серая. На разрезе корковый слой широкий, матовый, а мозговое вещество серо-розовое, сального вида (большая сальная почка).

В нефротической стадии количество амилоида увеличивается, локализуется в капиллярных петлях, артериолах и артериях, по ходу мембраны канальцев. В пирамидах и интермедиальной зоне склероз; амилоидоз усиливается и носит диффузный характер. Канальцы расширены и забиты цилиндрами. Макроскопически отмечается еще большее увеличение почек – они более плотные и восковидные (большая белая амилоидная почка).

В азотемической стадии отмечается увеличение роста амилоида и склеротических процессов, что увеличивает число гибнущих нефронов. Макроскопически происходит уменьшение почек до нормальных размеров за счет склероза. Они становятся очень плотными и имеют неровную поверхность (за счет склеротических втяжений). В этой стадии хорошо выражены внепочечные проявления заболевания. Исходом амилоидоза является хроническая почечная недостаточность.

2. Тубулопатии

Острая почечная недостаточность

Острая почечная недостаточность – синдром, который возникает вследствие некроза эпителия канальцев и глубоких нарушений крово– и лимфообращения. В развитии данной патологии выделяют две основные причины – интоксикацию и инфекцию. Патологоанатомически выделяют 3 стадии.

1. Начальная шоковая стадия характеризуется венозным полнокровием интермедиальной зоны и пирамид при очаговой ишемии коркового слоя (спавшиеся капилляры). Эпителий канальцев главных отделов подвержен гиалиново-капельной, гидропической или жировой дистрофии. Просветы канальцев неравномерно расширены, содержат цилиндры, а иногда и кристаллы миоглобина.

2. Олигоанурическая стадия характеризуется выраженными некротическими процессами канальцев главных отделов. Базальная мембрана дистальных канальцев подвергается деструкции (тубулорексис). Отек интерстиция усиливается, и к нему присоединяется лейкоцитарная инфильтрация и геморрагия. Цилиндры перекрывают нефрон.