Книга Болезнь Альцгеймера. Диагностика, лечение, уход - Аркадий Эйзлер

Заснеженные улицы базельской индустриальной метрополии располагали к хорошему настроению. Но журналистка не замечала прелестей швейцарской природы даже в самую снежную зиму двадцатого столетия. Перед ее глазами стояли кадры диапозитивов, показанные медиками различных стран мира. Это были срезы мозга людей, умерших от БА.

Микроскопические съемки срезов различных областей мозга были усеяны звездо-, кругообразными или подобными волоскам структурами, которые были окрашены в черные или фиолетовые тона. Они показывали характерные для этой болезни отложения. Собравшиеся в зале беспомощно разглядывали красочные диапозитивы с изображением разрушений мозга больных БА. Посредством наивных, неоднозначных толкований и намеков они рассуждали о звездообразных волокнистых отложениях, прорастающих в нервные клетки структурных тканей мозга, о нейрофибрильных узлах, о васкулярных амилоидах в кровеносных сосудах. Драматизм, с одной стороны, в смысле понимания надвигающейся проблемы, и полная прострация в научной подготовленности к борьбе с ней, с другой стороны, — такова была атмосфера, царившая на симпозиуме.

Расшифровка амилоидных отложений

Конечно, ученые сообщили кое-какие подробности протекания процессов разрушения головного мозга. Например, слушателям было интересно узнать, что еще в 1970 году на базе исследований мозга 74 умерших пациентов в возрасте от 30 до 98 лет впервые удалось установить количественную зависимость наличия неприступных отложений амилоидных бляшек и нейрофибрильных пучков от возраста:

0-50 лет — 0%

51-60 лет —0%

61-70 лет —21%

71-80 лет —60%

81-90 лет —74 %.

Именно немецкий биохимик Бейройтер, сумев растворить «отложение» в лаборатории, попал в яблочко, придав научную направленность дальнейшим опытам. Хотя идея пришла совсем с другой стороны «глобуса», из Австралии. Там, очевидно, было относительно меньше предрассудков против вскрытия и контроля тканей мозга умерших людей, чем в Европе.

У австралийского невропатолога Колина Л. Мастерса, доктора королевской клиники в австралийском городе Перт, не было проблем с материалом для анализа БА. Ему не хватало лишь опытного биохимика, который мог бы растворить и расшифровать эти загадочные и почти монолитные образования в общедоступной химической интерпретации, т. е. определить структуру, молекулярный состав, а значит, и свойства вещества.

На одном из интернациональных конгрессов австралийский ученый знакомится с немецким химиком, специалистом по проблемам молекулярной биологии Конрадом Бейройте-ром, работающим в то время в Институте генетики в г. Кельне. И с этого времени начинаются путешествия проб мозга в охлажденной упаковке, посредством курьерской почты, из Австралии к берегам Рейна. Смело и без предрассудков, как и его земляк Альцгеймер в начале XX века, вторгается биохимик Бейройтер в разработки по БА и решительно двигает их вперед.

Позднее за эти достижения Бейройтер вместе со своим австралийским коллегой Мастерсом будет удостоен одной из самых престижных премий в области науки (100 000 долларов США) — премии имени Потемкина Американской Академии неврологии. Впервые такая высокая награда была присуждена неамериканским ученым.

«Сотрудничество микробиолога с невропатологом революционизировало наше современное представление о БА и привнесло важные и качественно новые концепции в оценку развития этой болезни», — сказал профессор Д. Кополов (D. Copolov), директор научно-исследовательского института психиатрии австралийского города Виктория при вручении лауреатам премий 2 мая 1990 года в американском городе Майами-Бич.

На основании своих методов Бейройтер впервые выдвинул созданную им гипотезу. Он не верил, что отложения в мозге жертв БА являются побочным продуктом болезни, как считали до последнего времени психиатры. «Если количество отложений в мозге связано с уменьшением интеллектуальных способностей человека, то тогда оно должно иметь нечто общее с причиной возникновения этой болезни, — рассуждает биохимик и идет дальше. — Для меня существует взаимосвязь между образованием волокнистых отложений в нервных клетках, нейрофибрильными узлами, а также нейротическими бляшками в ткани мозга и отложениями, которые обнаруживаются в кровеносных сосудах мозга больных БА».

С этой вызывающей гипотезой, выдвинутой на основании 20-летней практики в области протеиновой химии и структур органических молекул, Бейройтер анализирует нерастворимые образования в Институте генетики в Кельне вместе со своими юными коллегами. То, что эти образования включают в себя протеин, определил еще в середине девятнадцатого века известный химик Аугуст Кекуле. Первооткрыватель бензольного кольца еще в 1859 году основательно изучил образования, которые встречались в мозге здоровых старых людей, не осознавая, с какой болезнью они связаны.

За пять лет до Кекуле известный берлинский медик Рудольф Вирчов даже дал этим отложениям название. Вирчов назвал волокнистые структуры, которые он увидел в световом микроскопе в препарированных участках мозга, обработав их йодом, амилоидом, что означает «крахмалоподобный». Крахмал, который ученые называют амилумом, под действием йода меняет свою окраску. Амилоидные волокна, которые под микроскопом выглядели «подобно лучам, отражающимся в куполах баварских церквей времен барокко», — а именно так описал их мечтатель Бейройтер, — не содержат крахмала, но они сохранили свое название до сегодняшнего дня.

Эти образования, внешне нежные и привлекательные, в реагентном сосуде, однако, были неприступны.

Существует взаимосвязь между образованием волокнистых отложений в нервных клетках, нейрофибрильными узлами, а также нейротическими бляшками в ткани мозга и отложениями, которые обнаруживаются в кровеносных сосудах мозга больных БА.

То, что не удавалось поколениям разработчиков БА, в начале 1984 года удалось одному из сотрудников Бейройтера, Герду Мультгаупту. Посредством муравьиной кислоты, одного из самых радикальных средств в биохимии, он переводит амилоид в раствор. Итак, теперь оказалось возможным отделить открытый еще Кекуле белок от нерастворимого вещества. Если белок растворен, то сегодня химик, изучающий протеин, с помощью современной техники легко может определить молекулярную структуру и генетическое происхождение, а также свойства белкового вещества.

Этот успешный результат, полученный в Кельне, не выносится на суд общественности и пока удерживается от публикаций в научной и специальной литературе. Активно анализируется структура, чтобы установить последовательность аминокислотных составляющих амилоидного протеина.

Бейройтер работает одновременно в двух направлениях. Он анализирует амилоид мозга больного БА и амилоид мозга больного синдромом Дауна. Сам первооткрыватель синдрома Джон Даун (John Down) прозвал таких больных «монголоидами». Клетки этих больных имеют 47 хромосом вместо 46. Хромосома под номером 21 повторена у них трижды, у здорового человека она повторена лишь два раза. Считалось, что все, без исключений, люди с тризомией-21 после 50 лет заболевают БА.