Книга Заболевания крови. Полный справочник - Мария Дроздова

Такие больные ставят свою жизнь под серьезную угрозу, поскольку неконтролируемый прием антикоагулянтов может привести к смертельным кровотечениям, кровоизлияниям в головной мозг и другие органы.

Лечение синдрома Мюнхгаузена должно проводиться психиатрами в отделениях для больных неврозами. Пребывание в гематологических отделениях крайне нежелательно, поскольку соседство тяжелых соматических больных, в том числе с кровоточивостью, обогащает больных новыми «познаниями» в медицине и новой симптоматикой, оттачивает их имитационное мастерство. У ряда больных с возрастом и изменением жизненной ситуации происходит самоизлечение, но в дальнейшем возможны рецидивы.

При геморрагиях, вызванных антикоагулянтами, и очень низком протромбиновом индексе необходимо исключить дальнейший прием препаратов и немедленно ввести внутривенно большую дозу викасола. В особо тяжелых случаях показано переливание плазмы (600–800 мл). В остальном кровоточивость купируется по общим правилам.

Глава 4. Лимфогранулематоз

Под термином «лимфогранулематоз» подразумевают первичное опухолевое заболевание лимфатической системы.

Впервые в 1832 г. А. Л. Ходжкин описал 7 пациентов, страдающих патологией со стороны лимфатической системы (лимфатические узлы и селезенка). Рассматриваемая патология носит название «болезнь Ходжкина».

Большую часть страдающих лимфогранулематозом составляют мужчины – на их долю приходится 60–70% всех заболевших. Соотношение полов изменяется на противоположное только в случае нодулярного склероза. Лимфогранулематоз может развиться у людей любых возрастов, включая даже новорожденных.

Повышение заболеваемости лимфогранулематозом наблюдается в возрастной группе старше 50 лет, что является характерным для любых опухолей, а также в возрастной группе 16–30 лет. Лимфогранулематоз встречается в 3 раза чаще в тех семьях, в которых ранее уже имелись такие больные. Сравнение проводится с семьями, где такой патологии не наблюдалось. У матерей, страдающих лимфогранулематозом, рождаются абсолютно здоровые дети.

Причина лимфогранулематоза неизвестна. Роль этиологического агента отводилась микобактерии туберкулеза и многим другим инфекционным возбудителям, в том числе вирусам.

Опухолевыми клетками при данной патологии служат гигантская клетка Березовского – Штернберга, а также клетка Ходжкина.

Иммунологический, цитохимический анализы и изучение клетки in vitro привели к выводу о происхождении клетки Березовского – Штернберга из предшественников моноцитарно-макрофагального ряда.

Своеобразием лимфогранулематоза как опухолевого заболевания системы крови можно считать отсутствие взаимного перехода в прочие болезни данной группы. Возникновение лейкозов у больных, страдающих лимфогранулематозом, на данном этапе рассматривается как присоединение второй патологии со стороны крови.

Патологическая анатомия

Морфологической единицей лимфогранулематоза является гранулема полиморфно клеточного характера. В образовании данного вида гранулемы принимают участие ряд клеток, таких как лимфоидные, ретикулярные, нейтрофилы, эозинофилы, плазматические клетки. Кроме того, в структуру гранулемы при лимфогранулематозе входит фиброзная ткань. Лимфогранулематозная ткань первоначально формирует мелкие узелки, располагающиеся внутри пораженного лимфатического узла. По мере прогрессирования заболевания патологическая ткань вытесняет нормальную ткань лимфатического узла, стирая тем самым его нормальный рисунок. Гистологической особенностью гранулемы при лимфогранулематозе является присутствие в ее структуре гигантских клеток Березовского – Штернберга. Указанные клетки содержат 2 и более ядра овальной либо округлой формы. Достаточно часто ядра размещаются вблизи друг от друга. При этом создается впечатление зеркального отображения ядер.

Гистологическая классификация лимфогранулематоза

Выделяют 4 гистологических типа лимфогранулематоза: лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание), нодулярный склероз, смешанно клеточный и лимфоидное истощение.

При данной патологии отсутствуют выраженные очаги склероза и некроза. Клетки Березовского – Штернберга также немногочисленны. В том случае, если они определяются, то это не типичные «диагностические» формы.

Нодулярный склероз сопровождается образованием правильных тяжей коллагена, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы.

По своей морфологии смешанно клеточный вариант лимфогранулематоза более близок к классическому описанию Штернберга.

Клиника

Клиническая картина заболевания крайне разнообразна.

Первоначально заболевание развивается в лимфатических узлах, при этом патологический процесс распространяется на большинство органов, данное заболевание сопровождается симптомами интоксикации. Основную клинику заболевания определяет поражение внутренних органов. Первым симптомом лимфогранулематоза является увеличение лимфатических узлов. Как правило, патологический процесс развивается в шейных лимфатических узлах.

Данные лимфатические узлы подвижны, плотно-эластичной консистенции, не спаяны с кожей, крайне редко отмечается болезненность при пальпации. По мере развития патологического процесса увеличенные лимфатические узлы сливаются в крупные конгломераты.

У некоторых больных увеличиваются лимфатические узлы средостения. Обычно такое увеличение выявляется случайно при флюорографии. Также возможно появление клинической картины на поздних сроках развития конгломерата, который сопровождается кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены.

В некоторых случаях заболевание развивается остро, больные жалуются на повышение температуры тела, стремительное снижение массы тела. Обычно увеличение лимфатических узлов при данном заболевании отмечается позднее.

Лабораторными признаками патологии являются лейкопения и анемия.

В периоде разгара заболевания отмечается поражение всех лимфоидных органов, также в патологический процесс вовлекаются практически все органы и системы, при этом поражение селезенки встречается у 30% больных.

Также достаточно часто поражаются легкие. Довольно часто при лимфогранулематозе выявляется скопление жидкости в плевральных полостях. Как правило, данное поражение обнаруживают при рентгенологическом исследовании.

Развитие опухоли из лимфатических узлов обычно инфильтративное, прорастает в сердце, пищевод, трахею.

С такой же частотой, как и при поражении легких, в патологии фигурирует поражение костной системы, самыми часто поражающимися костями являются позвонки, грудина, кости таза, ребра.

Стоит отметить, что первыми симптомами поражения костной системы являются интенсивные боли. Достаточно редко поражение кости является первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Поражение печени обычно сопровождается повышенной активностью щелочной фосфатазы, также снижается альбумин сыворотки.