Книга Полный медицинский справочник. Диагностика. Симптоматика. Лечение - Т. В. Стеценко

Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на предотвращение контрактур и поддержание мышечной силы. Лечебный комплекс включает лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия (шинирование, рассечение ахиллова сухожилия или икроножной мышцы), медикаментозную терапию (фосфаден, витамин Е, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, рибоксин).

Врожденные миопатии – группа наследственных непрогрессирующих либо медленно прогрессирующих заболеваний, проявляющихся обычно сразу после рождения или вскоре после него диффузной мышечной гипотонией. В последующем наблюдается задержка моторного развития. При осмотре выявляется слабость в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов ног, в меньшей степени – в мышцах плечевого пояса и рук. Иногда наблюдаются врожденный вывих бедра, готическое небо, полая стопа, кифосколиоз. Патогенез неизвестен. Специфического лечения нет.

Воспалительные миопатии включают полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, воспалительным поражением мышц при других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидном артрите), саркоидозе, инфекционных и паразитарных заболеваниях.

Метаболические миопатии – обширная группа редких наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ в мышцах. Включает семейный периодический паралич, митохондриальные миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии (при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии).

МИОТОНИЯ – синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с дисфункцией ионных каналов мышечных мембран. Диагноз миотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц – миотонической дистрофии и врожденной миотонии.

Лечение симптоматическое. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифенин, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений проводимости сердца).

МОНОНЕВРОПАТИИ – изолированные поражения отдельных нервных стволов.

Этиология, патогенез. Причиной повреждения нерва чаще всего бывает его сдавление в зоне, где он проходит вблизи поверхности тела, или в местах костных выступов. Сдавление нерва часто происходит во время глубокого сна (например, в состоянии опьянения), при операции под общей анестезией, у парализованных больных, вынужденных длительное время пребывать в неудобной позе. Поражение нервов может происходить при пользовании костылями или тесной гипсовой повязке. Нередкой причиной невропатий является сдавление нервов в костно-фиброзно-мышечных каналах (туннельные синдромы), а также при синдроме мышечных лож. Независимо от причины сдавления в патогенезе повреждения нерва роль играет не только механический фактор, но и ишемия, обусловленная компрессией мелких сосудов, питающих нерв (компрессионно-ишемические невропатии).

Симптомы, течение. Неврит локтевого нерва: невозможность сгибания IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»; последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнарной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавливается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.

Неврит лучевого нерва. Невозможность разгибания в локтевом и лучезапястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса с трехглавой мышцы плеча; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца.

Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плечевую кость.

Неврит срединного нерва. Невозможность пронации кисти и сгибания первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I–III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреждается в запястном канале (самый частый туннельный синдром).

Неврит бедренного нерва. Невозможность разгибания в коленном суставе; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени.

Неврит седалищного нерва. Невозможность сгибания в коленном суставе, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за исключением ее медиальной поверхности) и стопы.

Неврит большеберцового нерва. Невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса (ходьба на пальцах невозможна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.

Неврит малоберцового нерва. Невозможность тыльного сгибания стопы (стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени и тыла стопы.

Лечение. Массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, вазоактивные средства, витамины группы В, при отсутствии эффекта в течение 3–4 месяцев показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА – поражение тройничного нерва, проявляющееся короткими пароксизмами односторонних интенсивных стреляющих болей в зоне иннервации его ветвей.

Этиология, патогенез. Идиопатическая невралгия наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста и чаще всего вызвана сдавлением корешка нерва в месте его входа в ствол мозга аномальным удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии может быть рассеянный склероз (самая частая причина у молодых лиц), опухоль, аневризма, артериовенозная мальформация, сирингобульбия, травма, герпетическое поражение гассерова узла, воспаление височно-челюстного сустава, коллагенозы.

Симптомы, течение. Боль чаще всего локализуется в зоне иннервации II и III ветвей нерва (щека, верхняя и нижняя челюсти, нижняя губа). Продолжительность приступов не превышает нескольких секунд или минут. Они возникают многократно в течение суток, нередко образуя короткие серии, и могут провоцироваться жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов, зевотой. При осмотре обнаруживаются триггерные точки в области крыла носа, щеки или десны, прикосновение к которым провоцирует болевой приступ.

Диагноз. Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить невралгию от множества других лицевых болей. Диагноз можно уточнить с помощью рентгенографии черепа, КТ или МРТ.

Лечение. Карбамазепин (финлепсин) по 200–600 мг/сут, эффективен в 80–90 % случаев, но при длительном применении его действие ослабевает, что вынуждает повышать дозу (до 1200 мг/сут). При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют баклофен, пимозид или другие антиконвульсанты (дифенин, ламотригин). Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты, наружно – препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур, рефлексотерапии обычно кратковременен. При неэффективности консервативной терапии проводят оперативные вмешательства (микроваскулярную декомпрессию нерва, чрескожную термокоагуляцию или микрокомпрессию гассерова узла).